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L'Hydrocéphalie, une maladie rare.

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L'Hydrocéphalie, une maladie rare.

Celia Rakotondrainy

L’hydrocéphalie est une anomalie neurologique dont le premier symptôme se manifeste par une augmentation du volume de la tête due a un excès de liquide dans la boîte crânienne. Cette maladie peut survenir dès la naissance en raison d’une malformation congénitale. Comment se développe-t’elle et quels sont les moyens actuels pour y faire face?

Qu’est ce que le liquide céphalo-rachidien

Le liquide céphalo-rachidien est produit par 4 cavités appelées ventricules cérébraux. Il est synthétisé par le sang et passe d’une cavité a l’autre pour se répandre entre le cerveau et son enveloppe protectrice, les méninges. Ce liquide est donc évacué dans les vaisseaux sanguins. Lorsqu’il ne se libère pas normalement, les ventricules, où passe ce liquide, se dilatent et grossissent.

Le surplus de liquide va comprimer le tissu cérébrale jusqu’aux terminaisons nerveuses et provoquer des troubles neurologiques. La pression dans le cerveau va augmenter et provoquer des symptômes : maux de tête, vomissements, somnolences, ou encore altération de la conscience. Les os de la boite crânienne d’un bébé ne sont pas soudés, ce qui laisse la porte ouverte à une déformation du crâne. Sans traitement rapide, le périmètre crânien augmente. On peut diagnostiquer l’hydrocéphalie par la constatation de cette déformation qui doit être confirmée par une IRM.

Dérivation

Il est possible de placer une valve reliée de la tête au ventre par un tuyau, pour permettre au surplus du liquide céphalorachidien de se réguler, de s’évacuer. Cette prise en charge chirurgicale permet de placer la valve derrière l’oreille, sous la peau, la rendant presque invisible. Cette valve est comme un piston qui varie en fonction de la nécessité du débit dont le cerveau a besoin. Ce dispositif, l’enfant le garde à vie car le tuyau rejoignant le
ventre est assez long pour qu’il puisse grandir avec. Si rien n’est fait, l’enfant développe un important retard mental. Cette valve permet à l’enfant d’avoir une vie normale et ainsi échapper a une situation de handicap.

Une autre dérivation est possible et a pour but de faire communiquer les ventricules au coeur afin que le liquide céphalo-rachidien puisse s’évacuer dans le système sanguin.

Dans chacun des cas, il faut que la valve soit contrôlée régulièrement car il y a des risques des complications comme une obstruction de la valve ou le développement d’infections.

Tous les symptômes ne se voient pas dans les radios.

Lorsque l’hydrocéphalie est acquise, il y a différents symptômes: regard tourné vers le bas, crises épileptiques accompagnées de vomissements, d’un manque d’appétit, d’une baisse d’énergie ou de troubles de l’humeur.

Lorsque les sutures crâniennes, entre les os du crâne, sont soudés, la pression intracrânienne devient accrue et entraine des symptômes plus graves, allant de la perte de la vision à la paralysie en passant par de la léthargie.

Sans traitement, des lésions cérébrales et des crises convulsives peuvent entraîner la mort du bébé en quelques semaines. C’est pourquoi un dépistage tardif ou bien le manque d’une  prise en charge chirurgicale entraine un futur plus qu’imprévisible. Malheureusement, c’est le cas de beaucoup d’enfants dans un pays défavorisé tel que Madagascar.